Focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd

Wat is focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd?
Focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd is een aandoening bij kinderen waarbij enkele bloedvaten in de hersenen een vernauwing laten zien als gevolg van een ontsteking van de bloedvatwand.

Hoe wordt focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd ook wel genoemd?
Het woord focaal geeft aan dat er sprake is van een probleem in een deel van de hersenen. Cerebraal is het medische woord voor hersenen. Arteriopathie geeft aan dat de slagaderen in de hersenen ziek zijn en daardoor vernauwd zijn. Op de kinderleeftijd geeft aan dat het gaat om een probleem bij kinderen. Eem vernauwing in een bloedvat op oudere leeftijd, heeft vaak een hele andere oorzaak (aderverkalking). Focale cerebrale arteriopathie wordt afgekort met de letters FCA.

Transiënte cerebrale arteriopathie
Een andere term die gebruikt wordt is transiënte cerebrale arteriopathie. Transiënte betekent tijdelijk. Bij een deel van de kinderen (ongeveer een op de vier kinderen) zijn de afwijkingen in de bloedvaten tijdelijk aanwezig en verdwijnen deze afwijkingen in de loop van meerdere maanden. Bij het merendeel van de kinderen verdwijnen de afwijkingen van de bloedvaten niet volledig in de loop van de tijd. Dat is de reden dat tegenwoordig deze term minder vaak gebruikt wordt. Transiënte cerebrale arteriopathie wordt ook wel afgekort met de letters TCA.

Postvaricella arteriopathie
De meest voorkomende oorzaak voor het ontstaan van de vernauwing van de bloedvaten is het doormaken van de waterpokken veroorzaakt door het virus varicella zoster. Het woord post betekent na en verwijst naar het ontstaan van de klachten na het doormaken van de waterpokken. Naast de waterpokken, zijn ook andere infecties in staat om een focale cerebrale arteriopathie te veroorzaken. Ook wordt de afkorting PVA gebruikt.

Hoe vaak komt een focale cerebrale arteriopathie op de kinderleeftijd voor?
Een focale cerebrale arteriopathie is een zeldzame aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak deze aandoening voorkomt bij kinderen. Kinderen die geen klachten ontwikkelen als gevolg van het hebben van deze vaatafwijking, zullen ook niet bekend zijn met deze diagnose.
Geschat wordt dat één op de 50.000 kinderen in Nederland voorkomt. Bij 50% van de kinderen met een focale cerebrale arteriopathie blijkt er sprake te zijn van een postvaricella arteriopathie.
Van alle kinderen met een herseninfarct opgelopen na de babyleeftijd blijkt ongeveer een op de drie kinderen een focale cerebrale arteriopathie te hebben als oorzaak van het ontstaan van het herseninfarct.

Bij wie komt een focale cerebrale arteriopathie voor?
Een cerebrale focale arteriopathie komt vooral op de kinderleeftijd voor. Het wordt het meest gezien bij kinderen op de lagere schoolleeftijd.
Zowel jongens als meisjes kunnen deze aandoening krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie op de kinderleeftijd?
Niet goed bekend
De precieze oorzaak van het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie op de kinderleeftijd is niet goed bekend. Waarschijnlijk gaat het om een samenspel van meerdere factoren bij elkaar.

Infectie
Een van de factoren die een rol speelt bij het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie is een infectie van een bloedvat in de hersenen. De meest voorkomende oorzaak van deze infectie is het varicella zoster virus. Een focale cerebrale arteriopathie ontstaat vaak in de eerste 12 maanden na het doormaken van de waterpokken. Het is niet goed duidelijke of er nog actief virus aanwezig is in de bloedvaten van de hersenen of dat de ontsteking in de hersenen ontstaan als gevolg van de lichamelijke afweerreactie op het doormaken van de waterpokken.
Ook andere infecties kunnen zorgen voor het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie zoals: een enterovirusinfectie, neuroborreliose en neuro-HIV.

Vernauwing bloedvatwand
Door de ontsteking raakt de bloedvatwand ter plaatse vernauwd. Kenmerkend zijn vaak meerdere kleine vernauwingen achter elkaar, waardoor deze vernauwing doet denken aan de vorm van een kralensnoer. Vaak is of de slagader die arteria cerebri media wordt genoemd of de arteria cerebri anterior vernauwd als gevolg van deze aandoening. Zelden is er sprake van een vernauwing van de arteria cerebri posterior.

Dissectie
Een andere oorzaak voor het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie is een scheur in de wand van een slagader. Dit wordt een dissectie genoemd. Meestal komt deze dissectie voor in de grote bloedvaten van de hals, maar een dissectie kan ook gemakkelijker ontstaan in een kleiner bloedvat waarvan de bloedvatwand ontstoken is.

Herseninfarct
Kinderen met een vernauwing van een bloedvat in de hersenen, hebben een verhoogde kans op het krijgen van een herseninfarct. Een herseninfarct ontstaat omdat de hersenen gedurende langere tijd onvoldoende bloed en daarmee onvoldoende zuurstof en suiker krijgen aangevoerd, waardoor de hersenen beschadigd raken. Een herseninfarct als gevolg van een focale cerebrale arteriopathie zit vaak in de zogenaamde basale kernen. Dit deel van de hersenen wordt van bloed voorzien door de zogenaamde striatale bloedvaten. Deze bloedvaten blijken het kwetsbaarst te zijn voor het ontstaan van ontsteking van de bloedvatwand. De reden hiervan is niet bekend.

Wat zijn de symptomen van het hebben van een focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd?
Geen symptomen
Een deel van de kinderen met een focale cerebrale arteriopathie krijgt hiervan nooit klachten. Deze kinderen zullen ook niet bekend zijn bij een dokter, waardoor moeilijk aan te geven is welk deel van de kinderen wel klachten zal krijgen.

TIA’s
Een ander deel van de kinderen krijgt tijdelijk klachten als gevolg van tekort schieten van de bloedvoorziening. Dit worden TIA’s genoemd: transient ischaemic attack. Klachten die hierdoor ontstaan zijn vaak krachtsverlies in een arm en/of been, een afhangende mondhoek en/of onduidelijk praten. Vaak zijn de klachten gedurende enkele minuten tot uren aanwezig om daarna weer te verdwijnen. Deze episodes kunnen zich enkele malen herhalen in de loop van meerdere dagen.

Herseninfarct
Ook kan het zijn dat bovenstaande symptomen ontstaan en niet meer verdwijnen. Dan wordt er niet meer gesproken van een TIA maar van een herseninfarct.

Hoe wordt de diagnose focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind wat plotseling last krijgt van uitvalsverschijnselen aan een kant van het lichaam, die wel of niet in korte tijd weer verdwijnen, kan gedacht worden aan een TIA of herseninfarct. Een focale cerebrale arteriopathie is de meest voorkomende oorzaak van een TIA of herseninfarct op kinderleeftijd na de babyleeftijd. Er zal aanvullend onderzoek nodig zijn om de diagnose te stellen.

MRI scan
Op een MRI scan van de hersenen kan gezien worden dat een deel van de hersenen (vaak de basale kernen aan een kant van de hersenen) gezwollen zijn als gevolg van zuurstoftekort in de hersenen. Dit kan vaak het best gezien worden op een zogenaamde DWI (diffusie-opname) of op een FLAIR opname.

MRA
Met behulp van een speciale techniek kunnen de bloedvaten in de hersenen in beeld gebracht worden. Dit wordt een MRA genoemd. Op deze MRA is in een bloedvat aan een kant in de hersenen een vernauwing te zien die doet denken aan een kralensnoer. De vernauwing zit voornamelijk in de kleine zijtakken van de zogenaamde arteria cerebri media of arteria cerebri anterior. Wanneer de MRI in de eerste weken na ontstaan van klachten herhaal wordt, kan bij een op de vijf kinderen nog enige toename van de vernauwing worden gezien. Daarna blijven de afwijkingen stabiel of nemen deze af. Soms verdwijnen de vernauwingen helemaal. Vaak wordt het eerste jaar om de 6 maanden een nieuwe MRA gemaakt om te kijken of de vernauwing van de bloedvatwand verdwijnt. Hier is bij een op de vier kinderen sprake van. Bij een op de drie kinderen blijft de vernauwing onveranderd aanwezig en bij de rest van de kinderen is er wel sprake van afname van de vernauwing, maar verdwijnt de vernauwing niet helemaal.

Ruggenprik
Door middel van een ruggenprik kan vloeistof wat rondom en in de hersenen stroomt, worden verkregen. Dit vocht wordt liquor genoemd. Liquor kan in het laboratorium worden onderzocht op het voorkomen van ontstekingscellen en de aanwezigheid van virusdeeltjes door middel van een PCR-techniek. Ook kunnen de IgG waardes tegen het betreffende virus hoger zijn dan de IgG waardes in het bloed.

Hoe wordt een focale cerebrale arteriopathie behandeld?
Antistollingsmedicijnen
Door het geven van het antistollingsmedicijn acetylsalicylzuur wordt geprobeerd te voorkomen dat er stolsels ontstaan die het reeds vernauwde bloedvat helemaal afsluiten. De eerste dagen wordt vaak 5 mg/kg gegeven, daarna een onderhoudsdosering tussen de 1-5 mg/kg per dag. Deze medicijnen worden gegeven zolang er een zichtbare vernauwing is op de MRI scan. Bij sommige kinderen waarbij de vernauwing op de MRI scan niet verdwijnt, worden deze medicijnen dus levenslang gegeven.

Medicijnen tegen waterpokkenvirus
Omdat het waterpokkenvirus de meest waarschijnlijke oorzaak is van het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie, krijgen veel kinderen die korter dan 12 maanden voor het doormaken van een TIA of herseninfarct de waterpokken hebben gehad een behandeling met een antivirus medicijn tegen varicella. Dit medicijn heet acyclovir en wordt via een infuus gegeven.

Ontstekingsremmende medicijnen
Ook worden vaak ontstekingsremmende medicijnen gegeven: methylprednisolon 20 mg/kg via het infuus gedurende 3 tot 5 dagen. Op deze manier wordt geprobeerd de ontsteking van de bloedvaten tot rust te brengen.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan kinderen die problemen hebben met bewegen advies geven hoe zij zo goed mogelijk kunnen bewegen. Ook geeft de fysiotherapeut oefeningen waardoor kinderen het lichaamsdeel met verminderde kracht weer kunnen gaan trainen.

Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven wanneer er problemen zijn met praten en/of kauwen en slikken.

Ergotherapie
Een ergotherapeut kan adviezen geven hoe kinderen met uitvalsverschijnselen zo goed mogelijk voor zich zelf kunnen zorgen en zichzelf kunnen vermaken.

Revalidatiearts
Een revalidatiearts geeft ook adviezen hoe het herstel zo goed mogelijk kan verlopen. Kinderen met een herseninfarct worden soms opgenomen in een kinderrevalidatiecentrum om daar intensieve therapie te krijgen om zo optimaal mogelijk te herstellen.

Begeleiding
Het doormaken van een TIA of een herseninfarct is vaak een emotionele gebeurtenis voor zowel kind, ouders als broertjes en zusjes. Een maatschappelijk werkende of psycholoog kunnen kind en ouders begeleiden in het omgaan met deze heftige gebeurtenis.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen en hun ouders die een focale cerebrale arteriopathie hebben doorgemaakt.

Wat betekent het hebben van een focale cerebrale arteriopathie voor de toekomst?
Herstel
De meeste kinderen herstellen in de eerste weken na het ontstaan van de focale cerebrale arteriopathie. Een deel van de kinderen herstelt volledig, een ander deel van de kinderen houdt restklachten.

Toename klachten
Bij een klein deel van de kinderen nemen de klachten nog toe nadat voor de eerste keer klachten zijn ontstaan. Hier is vooral sprake van, wanneer er nog geen behandeling is gegeven.

Restklachten
Twee op de drie kinderen houdt restklachten na doormaken van een focale cerebrale arteriopathie. Deze restklachten kunnen varieren van mild tot ernstig. De meeste voorkomende restklachten zijn problemen met de aandacht en de concentratie, sneller overprikkeld zijn, epilepsie en/of problemen met bewegen. Deze restklachten worden Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) genoemd.

Terugkeer klachten
Meestal maken kinderen een keer in hun leven een focale cerebrale arteriopathie door.

Levensverwachting
Meestal zijn de herseninfarcten als gevolg van een focale cerebrale arteriopathie niet zo groot, dan ze levensbedreigend worden.

Kinderen krijgen
Bij het krijgen van een focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd, lijken erfelijke factoren geen rol te spelen. Kinderen van een volwassene die deze aandoening heeft gehad, hebben geen verhoogde kans om zelf ook een focale cerebrale arteriopathie te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een focale cerebrale arteriopathie van de kinderleeftijd te krijgen?
Bij het ontstaan van een focale cerebrale arteriopathie lijken erfelijke factoren geen duidelijke rol te spelen. Broertjes en zusjes hebben dan ook geen verhoogde kans om zelf ook een focale cerebrale arteriopathie te krijgen.

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties
1. Intracranial dissection mimicking transient cerebral arteriopathy in childhood arterial ischemic stroke. Dlamini N, Freeman JL, Mackay MT, Hawkins C, Shroff M, Fullerton HJ, Deveber GA. J Child Neurol. 2011;26:1203-6.
2. Focal Cerebral Arteriopathy: The Face With Many Names. Tolani AT, Yeom KW, Elbers J. Pediatr Neurol. 2015;53:247-52.
3. Focal Cerebral Arteriopathy: Do Steroids Improve Outcome? Steinlin M, Bigi S, Stojanovski B, Gajera J, Regényi M, El-Koussy M, Mackay MT; Swiss NeuroPediatric Stroke Registry. Stroke. 2017;48:2375-2382.
4. Focal Cerebral Arteriopathy of Childhood: Novel Severity Score and Natural History. Fullerton HJ, Stence N, Hills NK, Jiang B, Amlie-Lefond C, Bernard TJ, Friedman NR, Ichord R, Mackay MT, Rafay MF, Chabrier S, Steinlin M, Elkind MSV, deVeber GA, Wintermark M; VIPS Investigators. Stroke. 2018;49:2590-2596
5. Focal cerebral arteriopathy and childhood stroke. Fearn ND, Mackay MT. Curr Opin Neurol. 2020;33:37-46.

Laatst bijgewerkt: 3 augustus 2021 voorheen: 29 mei 2019

Auteur: JH Schieving

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.